作者：李丹; 徐鸣; 张娴; 蒋永梅次级预防性治疗血友病a关节出血患儿
摘要：目的探讨重组人凝血因子Ⅷ制剂小剂量短程预防性输注能否有效减少中重度血友病A患儿关节出血问题。方法对2008年11月-2009年4月期间就诊的13例年龄3～11岁的中重度血友病A患儿,均在为期2个月内接受重组人凝血因子Ⅷ2次/周、间隔3d、每次7.5～10.0U/kg的静脉预防性输注,记录治疗前2个月与治疗2个月时关节出血次数,以及同一关节反复发生出血的情况。结果治疗前关节出血的发生次数为（3.77±2.13）次,治疗后关节出血的发生次数为（0.46±0.87）次,治疗前后比较,差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗前靶关节出血的发生率为35.7%,治疗后靶关节出血的发生率为0.0%,治疗前后比较,差异有统计学意义（P〈0.01）。患儿治疗成本约510～680元/（kg.2个月）。结论重组人凝血因子Ⅷ制剂小剂量短疗程预防性输注能有效减少中重度血友病A患儿关节出血次数,同时可有效减少靶关节出血的发生率,从而在一定程度上保护关节的功能。治疗费用相对可接受
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