作者：吴舟; 黄兴端; 王坚女性假两性畸形患者诊断和治疗先天性肾上腺皮质增生女性外阴补充治疗整形术矫形术促肾上腺皮质激素第二性征
摘要：目的探讨先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的诊断和治疗方法.方法对5例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的临床资料进行回顾性分析.结果5例患者,社会性别女性4例,男性1例,年龄6～21岁,平均1 3岁,1例有母系两性畸形家族史.5例均外阴发育异常.实验室检查血皮质醇均低,促肾上腺皮质激素、睾酮升高,性染色体核型均为46 XX,B超检查可见子宫、卵巢,未见睾丸.5例患者均行女性外阴整形术和糖皮质激素的综合治疗,术后外阴外观满意,第二性征接近女性.结论女性假两性畸形患者应尽早诊治.外生殖器畸形矫形术和皮质激素补充治疗可使患者获得满意治疗效果和生活质量.
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