作者：吴迪; 李秋文; 孟琳非; 酆孟洁嗜酸性肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体哮喘呼吸系统病理特点
摘要：目的探讨以呼吸道症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)的临床、影像和病理特点,提高早期诊断水平。方法回顾性分析深圳市人民医院呼吸与危重症医学科2017年1~12月新诊断的8例EGPA患者的临床、实验室、影像及病理资料。结果男性7例,女性1例,年龄28~70岁,平均(47.75±13.72)岁;首诊于呼吸与危重症医学科,首次诊断支气管哮喘4例(50.0%)、肺部感染2例(25.0%)、咳嗽变异性哮喘1例(12.5%)、哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠1例(12.5%);最常见的临床表现依次为咳嗽7例(87.5%),喘息样发作5例(62.5%);外周血嗜酸性粒细胞(Eos)比值及绝对值升高8例(100.0%),诱导痰Eos比值升高7例(87.5%);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性;肺外最常累及部位依次为神经系统、皮肤及消化道,分别为7例(87.5%)、5例(62.5%)、2例(25.0%),均未发现肾脏受累;支气管激发试验阳性2例(25.0%),支气管舒张试验阳性3例(37.5%);胸部高分辨CT显示支气管扩张3例(37.5%)、磨玻璃影2例(25.0%);鼻窦CT提示全组副鼻窦炎6例(75.0%),合并真菌性鼻窦炎1例(12.5%);7例病理有血管外嗜酸粒细胞浸润,其中1例(12.5%)兼有血管炎和肉芽肿性病变。结论以呼吸道首发的EGPA最易误诊为支气管哮喘,ANCA阳性罕见,影像学改变缺乏特征性,肉芽肿及血管炎在此类患者中并不常见。
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