作者：徐刚; 陆伦根表观遗传胆管炎胆汁性原发性分泌自身免疫异常肝内胆汁淤积发病机制
摘要：原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性缓慢进展的肝脏疾病,与自身免疫异常有关,通过选择性破坏中小胆管,导致肝内胆汁淤积和肝损伤。PBC最常见于中年妇女,男/女比例约1∶1.6~10。PBC的发病机制目前仍不明确。在过去数十年里,学者认为,环境因素与PBC的免疫耐受缺失及病理发病机制有关。微生物、真菌及病毒的感染,微生物群,污染及辐射等因素被认为是可能的疾病诱发因素。目前认为PBC受多因素、多基因影响,不仅环境因素会导致免疫耐受破坏,遗传易感性及表观遗传同样在PBC的发病机制中起重要作用。
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