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急性肝卟啉病的评估与长期管理建议

作者:吴惠敏; 华静肝卟啉病hcp反复发作急性发作高铁血红素高铁血色素pbg血清转氨酶

摘要:急性肝卟啉病(AHPs)是一种遗传性血色素合成障碍性疾病,包括常染色体显性遗传的急性间歇性卟啉症(AIP)、遗传性粪卟啉症(HCP)和多变性卟啉症(VP),以及罕见的常染色体隐性遗传的5-氨基乙酰丙酸脱水酶缺陷型卟啉症(ADP)这四类。这组疾病主要表现为急性神经系统症状而临床上不易鉴别,HCP和VP患者可有阳光暴露区皮肤的慢性光过敏。

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肝脏

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