作者：郑淑妍（综述） 丁文双（综述） 苏敏（审...血管周上皮样细胞肿瘤血管周上皮样细胞结节性硬化综合征雷帕霉素
摘要：血管周上皮样细胞（PECs）起源于间叶细胞，分布于毛细血管周围，是一种多潜能细胞，其发生的肿瘤称为血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）。PEComas是近10几年来新提出的一组间叶源性肿瘤，包括血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明细胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤病、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤及其它部位罕见的透明细胞瘤。目前尚无定义良、恶性的诊断标准。部分PEComas与结节性硬化综合征的遗传学相关。
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