作者：叶枫 钟淑卿 张挪富 陈国勤 钟南山肺淋巴管平滑肌瘤病断层摄影技术x线计算机
摘要：目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonaryly mphangionleiomyomatosis，PLAM）的临床和病理特征，提高临床诊治水平。方法对广州呼吸疾病研究所确诊的9例PLAM患者的临床特点、影像学表现、肺功能及病理学检查进行分析并结合文献复习。结果9例PLAM患者均为育龄期妇女（20～50岁），临床症状表现为呼吸困难（8／9）、咳嗽（6／9）、咯痰（2／9）、咯血（2／9）、胸痛（3／9）、自发性气胸（6／9）、乳糜胸（3／9）、乳糜性腹腔积液（2／9）。胸部X线检查4例表现为双肺弥漫性网状结节影，2例表现为液气胸，2例表现为胸腔积液，1例表现为多发肺小囊状透光区及肺大疱，1例无异常。高分辨率CT具有特征性变化，9例双肺均可见多发小囊状影，直径2～20mm，壁较薄。2例腹部CT于腹主动脉前可见多个肿大的淋巴结。6例患者进行了肺功能检查，3例通气功能正常，1例呈中度阻塞性通气功能障碍，1例呈重度混合性通气功能障碍，1例呈极重度混合性通气功能障碍．其中t例支气管舒张试验阳性。4例肺弥散功能下降。4例（4／9）经纤维支气管镜肺活检，5例（5／9）经胸腔镜活检，全部经病理确诊。病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生，肺实质呈囊性变。结论PLAM表现不典型，易被漏诊、误诊，应提高对本病的认识。
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