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儿童巨噬细胞活化综合征14例临床分析

作者:耿玲玲; 刘昱; 南楠; 冯媛; 张翠; 李小青巨噬细胞活化综合征风湿性疾病儿童

摘要:目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征 ( macrophage activation syndrome, MAS)患儿的临床特征,探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2012年11月至2015年6月收治的14例MAS患儿的临床资料,分析其临床特征、治疗方案及疗效。结果14例MAS患儿中,男性8例,女性6例;平均年龄(4.4±3.3)岁;原发病以全身型幼年特发性关节炎为主,其次是川崎病。MAS患儿好转10例,死亡4例。全身型幼年特发性关节炎合并MAS时的血清铁蛋白/红细胞沉降率比值大于80。结论MAS患儿病情凶险,可造成多脏器损害,早诊断、早治疗可提高生存率。

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