作者：林帆; 李扬彬丛状神经纤维瘤腮腺区纤维母细胞增生儿童神经纤维瘤病面神经解剖术临床诊断t2信号
摘要：患儿，男，4．5岁。左颊部无痛性肿胀4个余月，左侧腮腺区可触及20mm×30mm肿块，细颗粒状，质硬，活动欠佳，有轻压痛；腮腺导管分泌正常，面神经功能正常。皮肤无咖啡斑或雀斑，双亲家属无神经纤维瘤病病史，临床诊断为淋巴管瘤。影像资料：外院B超示腮腺实质性低回声包块；MR示左侧腮腺均匀增大，呈皂泡样，弥漫分布多个小囊状等T1，长12信号，内部间隔粗细不均，呈等T1，等T2信号，腮腺内颈外静脉及下颌后静脉未见明显受压推移或变窄，增强后，囊变部分无强化，其间隔中等程度强化，考虑为腮腺混合瘤。手术及病理：全麻下行左腮腺肿物切除术＋面神经解剖术，病灶于腮腺浅面及深面均匀分布，与面神经分支关系密切，正常腮腺小叶结构消失；病灶大体呈黏液样肿块，镜下可见多个结节呈丛状分布，结节内雪旺细胞及纤维母细胞增生，伴大量黏液变性，间可见萎缩的腮腺组织。染色：NSE（＋）；S-100（＋），诊断为神经纤维瘤。
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