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肝窦阻塞综合征一例

作者:孙铝; 罗显丽; 王凤; 李邦国肝窦阻塞综合征肝硬化体层摄影术x线计算机磁共振成像

摘要:病例资料患者,男,51岁,因反复腹胀伴纳差、乏力20余天,双下肢水肿8天入院。患者饮酒30余年,5次/周,250g/次。查体:肝病面容,面色晦暗,腹部移动性浊音阳性。实验室检查:谷丙转氨酶71U/L,谷草转氨酶117U/L,谷氨酰转肽酶65U/L,总胆红素93.7umol/L,直接胆红素37.8umol/L,总胆汁酸53.48umol/L,白蛋白24.8g/L;凝血酶原时间23.9s,凝血酶原时间活动度36%,活化部分凝血酶时间52s,凝血酶时间23s;腹水生化未找到癌细胞。腹部CT(2018年5月5日):增强扫描可见肝实质呈不均匀斑片状强化,肝静脉细小,腹腔大量积液,食管胃底静脉增粗迂曲(图1、2)。入院后给予促肝细胞生长素注射液、门冬氨酸鸟氨酸、复方氨基酸、维生素等保肝、营养支持治疗。复查结果显示各项升高的生化指标明显下降,患者症状明显缓解后出院。1个月后患者因呕吐再次入院,实验室检查提示肝功能、凝血功能指标再次升高。腹部CT(2018年6月9日):与上次CT检查相比腹腔积液明显增多,肝静脉模糊不清(图3、4)。腹部MRI(2018年6月23日):增强扫描可见肝实质不均匀强化,呈"地图样"(图5)。肝脏穿刺病理:肝细胞水肿、部分肝窦扩张,伴慢性炎细胞浸润,岛屿大片肝细胞消失(图6),免疫组化:AFP(-);CD34(血管+);Glypican-3(-);Ki-67(1-2%+);SMA(血窦+),病理诊断:肝窦阻塞综合征。患者予以对症支持治疗,症状缓解后出院。该患者3个月后突发上消化道大出血,经抢救后仍然无自主呼吸,家属放弃治疗。

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放射学实践

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