作者：王文献 张冬 刘卫金 孙清荣 邹利光结节性硬化神经纤维瘤病脑颜面血管瘤综合征血管母细胞瘤体层摄影术x线计算机磁共振成像
摘要：目的系统的总结、复习神经皮肤综合征的影像学特征和诊断。方法收集36例经临床和手术证实的此类病例，对其影像学资料进行回顾性的总结和分析。结果①结节性硬化17例，12例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶，3例在幕上脑实质内有斑点状钙化，2例见等或稍高密度的结节突人脑室内和脑室周围，并发右侧脑室内星形细胞瘤1例；②神经纤维瘤病7例，影像学表现为颅骨和椎管异常，椎体后缘呈明显的切凹改变；③脑颜面血管瘤综合征6例，x线平片和CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化，部分延伸致侧脑室内，增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影；④视网膜小脑血管瘤病6例，影像学表现为小脑大囊、小结节样占位性病变3例，1例伴有出血改变，1例伴发视网膜血管瘤，1例胸段髓内病变合并全脊髓广泛的空洞形成；病灶MRI呈等T1WI和稍高的不均匀T2WI信号，注射Gd—DTPA后病灶呈明显的均匀性强化。结论结合典型的临床症状和体征，合理应用影像学检查手段，分析不同的影像学征像，可以对神经皮肤综合征做出明确的诊断。
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