作者:楼征; 于恩达; 孟荣贵腺瘤性息肉病结肠硬纤维瘤综述文献家族性腺瘤性息肉病
摘要:硬纤维瘤(desmoid tumours,DT)是一种罕见的良性肿瘤,但可呈局部浸润性生长。FAP患者DT发病率显著高于一般人群,其发生、发展可能与手术、遗传学易感性和体内激素水平有关。50%的FAP相关性DT发生于腹腔内,常表现为无压痛、缓慢生长的肿块。临床表现包括腹痛、恶心、呕吐、腹泻等。肠系膜DT可导致肠梗阻、肠缺血、肾盂积水和瘘管。可活检或CT检查明确诊断。对于腹壁DT建议手术切除,而肠系膜DT的首选药物治疗,手术应慎重。
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