作者：杨玉莲; 房均平; 李德才; 蒋涛; 唐焕君; ...brugada综合征心电图scn5a常染色体显性遗传疾病多形性室性心动过速基因携带者性疾病死者基础猝死
摘要：Brugada综合征被认为是一种编码离子通道的基因缺陷并具有发生多形性室性心动过速(而不出现尖端扭转现象)、心室颤动等致命性心律失常倾向的原发性心电紊乱性疾病.是一种常染色体显性遗传疾病.从静息基因携带者(仅携带SCN5A突变基因,无临床症状,在基础和药物激发条件下心电图仍无异常)到猝死者之间,还包括仅通过强钠通道阻滞剂激发试验才表现出心电图异常者、无症状的自发心电图异常者、晕厥反复发作者、猝死生还者,代表了一个较宽的临床病谱.具有显著的地域性和家族聚集性.在亚洲,特别是日本和东南亚地区发病率相对较高,多见于无心脏结构异常的年轻男性,猝死通常发生在后半夜睡眠中.心电图表现为正常的Q-T间期、右束支传导阻滞伴胸前导联ST段抬高.自1991年Brugada P和Brugada J[1]报告于临床以来,由于其显著的心电图特征性表现和夜间猝死这一凶险的预后正越来越引起人们的高度重视.2001年Hurst JW将Brugada描述的V1-V3导联特征性心电图表现称为"Brugada"波.Brugada波[2]+致命性室性心律失常构成Brugada综合征.
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