作者:王蔷; 韦祁; 郑忠信; 李珍; 方丹; 魏永强...白血病髓样急性融合蛋白质类微分化
摘要:目的 探讨BCR-ABL阳性微分化型急性髓系白血病(AML)的诊疗及预后.方法 回顾性分析南方医科大学南方医院通过细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学方法确诊的1例BCR-ABL阳性AML微分化型(M0)患者,并予IA"3+7"方案联合达沙替尼进行诱导化疗.结果 患者形态学可见分类不明细胞占0.745,形态学及细胞化学无髓系分化证据,过氧化物酶染色阳性细胞占0.2.免疫分型主要表达CD34、CD38、CD36、CD13dim、CD33、CD71dim、CD19dim、CD10、HLA-DR分化抗原,基本无cCD22、cMPO表达.荧光原位杂交示BCR-ABL1融合基因82%阳性,IGH缺失阳性;染色体示46,XX,t(9;22)(q34;q11.2)[8]/46,XX[22];聚合酶链反应结果示BCR-ABL1 p190阳性.经IA联合达沙替尼化疗后达到完全缓解,但因合并中枢神经系统白血病,治疗无效死亡.结论 BCR-ABL阳性微分化型AML发病率低,尚无统一治疗方案,以传统AML化疗方案为主,联合酪氨酸激酶抑制剂可能受益,但预后差.
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