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伴SET-NUP214融合基因的成年人急性T淋巴细胞白血病四例并文献复习

作者:周箭; 林凡莉; 刘恒伟; 郑琳; 黄纯兰白血病淋巴样聚合酶链反应微小残留病

摘要:目的探讨携带SET-NUP214融合基因的急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)成年患者的临床生物学特性及SET-NUP214分子标志物监测在预后判断中的价值。方法回顾性分析成都市第三人民医院2009年1月至2014年12月收治的4例伴有SET-NUP214融合基因的成年T-ALL患者的临床和实验室资料,并检测T细胞受体(TCR)基因重排情况,判断患者肿瘤细胞的分化发育阶段。对其中2例有随访标本的患者利用聚合酶链反应检测SET-NUP214基因水平对微小残留病(MRD)进行监测。结果4例患者均表达T细胞免疫标志CD5、CD7、胞质CD3(cyCD3),同时表达一些髓系特异性抗原。4例患者SET-NUP214均具有相同的融合位点。在4例患者肿瘤细胞中,共检出5个TCRB基因重排,均为DB-JB不完全重排;均检测到TCRG和TCRD基因重排,且均为完全重排。以SET-NUP214融合基因进行的MRD监测结果与临床治疗效果一致。结论携带SET-NUP214融合基因的T-ALL具有独特的细胞生物学特性。以SET-NUP214融合基因为分子标志物进行MRD监测可用于患者的随访。

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白血病淋巴瘤

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