作者：孙倩; 徐程; 丁重阳; 王莉; 范磊; 徐卫; ...脂膜炎淋巴瘤t细胞病理学预后
摘要：目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点及预后.方法 回顾性分析南京医科大学第一附属医院5例SPTCL患者的临床资料,并复习相关文献.结果5例SPTCL患者中,4例患者首发症状为皮疹,3例患者有肝脏和（或）脾脏大,1例伴有噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）.病理形态学可见肿瘤细胞在皮下组织弥漫浸润,并在单个脂肪细胞周边围绕.免疫组织化学可见肿瘤细胞表达T细胞特征性CD3、CD43、CD45RO,并有典型的CD4- CD8＋CD56-及细胞毒性颗粒相关蛋白表达.2例患者一线采用DHAP方案治疗,3例患者一线采用DA-EPOCH方案治疗;2例患者二线采用自体造血干细胞移植治疗.中位总生存（OS）时间未达到（4-107个月）,5年OS率为75 %,伴有HLH的患者OS时间仅10个月.结论 SPTCL患者总体预后较好,伴有HLH者预后较差.
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