作者：陈莉; 何玲脾淋巴瘤嗜血细胞性
摘要：目的 提高对原发性脾NK/T细胞淋巴瘤的认识.方法 报道1例原发性脾NK/T细胞淋巴瘤患者的治疗情况并复习相关文献.结果 该例患者因反复发热1个月余入院,查体无浅表及腹腔淋巴结肿大,无肺、肝累及;骨髓见噬血现象,外周血涂片见淋巴细胞增高,有6%变异淋巴细胞;行脾切除病理检查后诊断为脾NK/T细胞淋巴瘤,术后6个月复查全身CT,未见其余淋巴结及脏器浸润,故为原发性脾NK/T细胞淋巴瘤.结论 原发性脾NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,临床表现不典型,具有高度侵袭性,病程凶险,预后差,需及时明确诊断及治疗;可使用门冬酰胺酶（L-ASP）单用或联合方案治疗,对于难治复发患者,可寻找适当时机行造血干细胞移植.
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