作者:王玲; 潘东泉; 谭友平; 周长华阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征急性粒细胞白血病
摘要:目的:观察阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)向急性粒细胞白血病(AML)转化的克隆演变过程及其预后因素。方法:24岁男性患者因全血细胞减少而入院,经骨髓象、酸热糖溶血试验、免疫表型等辅助检查确诊为PNH。结果:诊断后2个月血片中出现原始细胞、骨髓病态造血;19个月后骨髓原始+早幼粒细胞升至0.53,确诊为AML。结论:PNH患者原始细胞表达CD34、CD117以及CD59阴性细胞进行性增高是不良预后因素;血栓栓塞是PNH的主要并发症及死亡原因。
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