作者：任美欣; 韩莹; 刘晖; 边新渠; 黄春洋; 杜...先天性肝纤维化临床分析食管胃底静脉曲张破裂出血常染色体隐性遗传病肾囊性病变门静脉高压门静脉周围肝功能正常
摘要：先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）是一种常染色体隐性遗传病,主要累及肝胆系统和肾,以肝纤维化、门静脉高压、肾囊性病变为特征。病理学上定义为不同程度的肝门静脉周围纤维化和不规则形态增生的胆管[1],临床主要表现为肝脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等,而肝功能正常或轻度损伤[2]。
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