作者：于楠; 高莹; 张俊清; 高燕明; 郭晓蕙色素沉着肾上腺皮质功能减退poems综合征
摘要：目的总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点。方法对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨，复习文献并总结临床特点。结果患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现；化验提示贫血，单克隆免疫球蛋白，VEGF升高；合并脾大、淋巴结肿大；存在亚临床肾上腺皮质功能减退，肾上腺结构未见异常；合并多发周围神经病变；淋巴结活检符合浆细胞型Castieman病。最终确诊为POEMS综合征。本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退，为POEMS综合征的表现之一。结论原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因。内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现。色素沉着可能为系统性疾病（如POEMS综合征）的皮肤改变，应进一步挖掘其病因。Castleman病是POEMS综合征的常见病因，淋巴结结构可有特征性改变，确诊需完整淋巴结的病理。
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