作者：楼小琳; 张茁rett综合征神经系统查体不自主动作进行性智力减退反应迟钝神经检查进行性加重大小便失禁
摘要：患者女，7岁，因进行性智力减退4年．伴双手不自主拍打动作2年余，于1996年5月2日就诊。患儿足月顺产．生后2年未发现任何异常，走路、说话稍晚，2岁时双手出现轻微的不自主动作，但3岁前唱儿歌、跳舞均正常，3岁后逐渐出现不爱讲话、双手不自主拍打动作、搓手，症状呈缓慢进行性加重，直至不会说话，对周围事物无明显反应，经常呆坐，不自主发笑，有时大小便失禁。既往史：患者7个月时曾患水痘。家族中否认类似疾患。查体：一般情况好，营养中等．头颅无畸形，心、肺、腹检查未见异常。神经系统查体：意识清楚，查体不配合，问话不回答，呆坐，反应迟钝，颅神经检查未见异常，四肢肌力正常，肌张力、腱反射正常，病理征未引出．
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