作者：高艳恒; 张和平; 戴晓峰; 张岩儿童肝豆状核变性体层摄影术x线计算机
摘要：目的分析儿童肝豆状核变性的头颅CT表现和临床特点及二者间的关系.方法对临床和实验室检查证实为肝豆状核变性16例患儿行头颅CT检查.结果13例以神经系统症状首发,2例以肝损害表现首发,1例以肝损害伴精神症状首发.头颅CT检查正常4例,异常12例(占75%),均表现为双侧基底核区对称性低密度灶,2例伴丘脑低密度灶,1例伴额叶低密度灶,3例有轻度或中度脑萎缩.16例血清铜检查提示代谢障碍.结论头颅CT对肝豆状核变性的诊断及预后具有重要意义.
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