作者：刘健玲; 于颖; 韩丽颖健康教育工作马凡综合征手术治疗家属遗传性结缔组织疾病bentall手术死亡率内科治疗
摘要：马凡综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病。主要累及心血管、骨骼和眼组织。马凡综合征预后凶险，如不及时治疗，发病24h内存活者不足50％，70％～75％的患者于1周内死亡，3个月内死亡率高达90％，一旦确诊应及早手术治疗。严格的内科治疗不能有效控制病情的发展和降低死亡率，Bentall手术是目前该病的主要治疗手段。而手术能否顺利进行，与患者及家属的配合密不可分，所以应做好他们的健康教育工作，提高患者及家属的依从性，使他们能够认识疾病，积极配合手术治疗，提高生存质量。2002年11月-2005年11月我科共收治30例马凡综合征手术患者，在对患者及家属进行相关的健康教育后取得了良好效果，现报道如下。
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