作者：叶文宏; 汪苍; 于根建; 干芸根进行性肌营养不良磁共振成像临床表现儿童
摘要：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及MRI表现特征，评价MRI对PMD的诊断价值。方法回顾性分析经临床和病理活检证实的33例PMD患儿的临床表现、发病年龄、家族史、激酶、肌电图、肌肉病理学特点及大腿肌肉的MRI资料。结果（1）男性多见，占91％，平均年龄3岁10个月，2—8岁占82％，2例有明确家族史（6％）。（2）所有患儿首次就诊均有双侧肢体对称性肌无力表现，以双下肢多见（76％）。（3）所有患）LCK值均明显升高。（4）33例均行肌电图检查，表现为肌源性损害。13例患儿行腓肠肌活检，病例结果均符合进行性肌营养不良。（5）MRI主要表现为2种信号改变：①T1WI和T2WI均呈对称性高信号，STIR呈等信号，提示为病变肌肉对称性脂肪替代，33例患儿股四头肌、臀大肌均受累，其次为大收肌（28例）、半膜肌（18例）、缝匠肌（16例），股薄肌（16例）、半腱肌（14例）、长收肌（10例）。②T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，STIR呈高信号，提示为炎性水肿，本组资料22例PMD患儿部分受累肌群出现此种信号改变，以股四头肌受累多见。33例中11例合并肌肉萎缩，5例合并肌间隙脂肪浸润；所有病例股骨及皮下脂肪信号未见异常。结论双下肢对称性肌无力是PMD的主要临床表现。CK是诊断PMD的主要生化指标。PMD肌电图表现为肌源性损害。肌肉病例活检是确诊PMD的主要方法。儿童PMD的MRI表现具有一定特征性，主要表现为受累肌群的脂肪替代和炎性水肿，以前者为主，MRI能够发现肌肉变性的程度和范围，可为临床提供肌肉活检的优选部位。
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