作者：方佃刚 李志勇 吕晓静 孟宪磊 干芸根下丘脑错构瘤痴笑样癫痫性早熟磁共振成像
摘要：目的探讨儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析18例经手术病理证实的儿童下丘脑错构瘤的临床特点和MRI表现,其中男10例,女8例,年龄6个月至12岁。14例进行了MRI平扫和增强,4例仅做了MRI平扫。结果主要临床表现为痴笑样癫痫、性早熟。首发症状为痴笑样癫痫9例,性早熟5例,肢体抽搐2例,运动发育迟缓2例。MRI表现为鞍上下丘脑附近区域单发结节,附着于灰结节和乳头体,呈类圆形或椭圆形,直径〈15mm者14例,〉15mm者4例,最大直径24mm。病灶同脑灰质比较,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,信号均匀。18例中2例合并坏死囊变。14例增强扫描肿块均未见强化。结论儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现具有特征性,当患儿出现痴笑样癫痫或性早熟,MRI表现为下丘脑附近区域类圆形结节影且无强化,应首先考虑本病。
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