作者：郑俊杰; 茅江峰; 陈晶; 王涛; 杨佳欣; 钟...异性性早熟雄激素卵巢leydig细胞瘤
摘要：目的 对1例罕见6岁女童卵巢Leydig细胞瘤患者的临床特点、肿瘤组织的免疫组织化学和电镜结果、治疗及随访情况进行总结分析,提高对此疾病的认识。方法收集患者的临床资料、生化检查、免疫组织化学和电镜结果。结果 （1）雄激素增多引起男性化表现,外院误诊为“先天性肾上腺皮质增生症”,予氢化可的松治疗6个月,睾酮水平未降低。（2）生化检查：血FSH 1.3 U/L,LH 1.1 U/L,雌二醇（E2）246pmol/L（N〈55pmol/L）,孕酮（P）22.1nmol/L（N 1.3~5.7nmol/L）,睾酮（T）16.1nmol/L（N 0.3~1.6nmol/L）,硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）2.34μmol/L（N〈2.46μmol/L）,17-羟孕酮（17-OHP）169.5nmol/L（N〈9nmol/L）。（3）影像学：右附件区可见约4cm囊实性包块。骨龄9~10岁。（4）病理和免疫组织化学：a-抑制素（inhibin）（＋）,Calretinin（＋）,符合Leydig细胞瘤。（5）电镜结果：可见同心圆样异常形态线粒体。（6）随诊：术后T和P下降到正常水平,痤疮消失。结论 P和17-OHP水平升高并非先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变,卵巢Leydig细胞瘤也可分泌性激素的中间产物。同心圆样异常形态线粒体可能是Leydig细胞瘤的特异性电镜下改变。本例国内年龄最小的卵巢Leydig细胞瘤,拓宽了我们对此疾病发病年龄的认识。
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