作者：金利娜; 田秦杰; 郎景和; 孙爱军; 陈蓉; ...性腺母细胞瘤性发育异常病因学
摘要：目的探讨性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床特征与病因。方法回顾分析了1984年1月至2006年3月间在我院收治的4例性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床表现、病理特征、治疗及预后。结果4例患者确诊为性腺母细胞瘤时的年龄平均22．5岁；表型均为发育幼稚的女性，无男性化表现，均以原发闭经为主诉；检查发现均含有Y染色体，卵泡刺激素（FSH）[（56．83±12．49）IU／L]和黄体生成素（LH）[（28．25±6．58）IU／L]显著升高，睾酮（T）[（2．85±3．33nmol／L）]和雌二醇（E2）[（8．91±9．14）pmol／L]水平显著下降，提示性腺功能不良。4例患者全部行双侧性腺切除术。性腺均位于腹腔。性腺母细胞瘤左侧2例，右侧1例，双侧1例。1例随访2月，1例随访20年，无复发，另2例失访。结论性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，好发于性发育异常患者，治疗宜采取手术切除性腺，术后辅助性激素治疗，预后良好，其病因现尚不清楚。
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