作者：谢冬 秦先明 孙立荣母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤免疫表型分型造血干细胞移植儿童
摘要：目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的认识。方法报告1例BPDCN病儿临床资料并进行文献复习。结果该病儿以皮肤起病,累及骨髓及淋巴结,肿瘤细胞表达CD56、CD123、BDCA-4等特异性标记,VDLD方案可诱导缓解,异基因造血干细胞移植治疗该病有效。结论 BPDCN非常罕见,呈高度侵袭性,预后差,发病机制尚不明确,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫表型标记,目前尚无标准治疗方案。
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