作者：刘秀琴 孙立荣淋巴组织细胞增多症噬血细胞性儿童诊断治疗
摘要：目的探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热，15例伴有血细胞减少，16例伴有肝脾大，16例伴有肝功能异常，15例伴有凝血功能障碍，16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例，继发性17例，其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）1994方案化疗，9例给予HLH2004方案化疗。治愈或好转15例，死亡3例。HLH2004方案疗效明显优于1994方案，差异有显著意义（uc=2．011，P〈0．05）。结论HPS临床表现以感染多见，骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH2004方案较好。
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