作者：袁菊; 吴楠; 王璇; 时珊珊; 陆珍凤; 吴晋...小脑发育不良性节细胞瘤cowden综合征pten突变
摘要：目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病（Lhermitte-Duclos disease,LDD）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预后进行分析。结果 6例患者年龄23～56岁,平均34岁,临床症状表现为颅内压增高伴或不伴小脑体征等。MRI表现为特征性“虎斑征”。光镜下表现为局部小脑结构紊乱,颗粒细胞及浦肯野细胞减少并代以多量异常神经节细胞。随访2例5～8年复发,其余4例恢复良好。结论 LDD属于小脑的罕见原发性良性病变,诊断依靠影像学和病理组织学检查,治疗方法首选完整切除。
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