作者：毛家玺; 邹游; 郭闻渊肝豆状核变性肝移植治疗结果
摘要：目的 观察肝移植治疗肝豆状核变性(HLD)的疗效及预后。方法 对第二军医大学长征医院2003年6月-2017年1月因HLD行肝移植手术的15例患者的临床资料进行回顾性分析。计量资料采用多个相关样本的非参数检验中的Friedman检验,组内采用两相关样本的非参数检验中的Wilcoxon秩检验。结果 15例患者中行经典原位式肝移植13例,改良背驮式肝移植2例。围手术期因多器官功能衰竭死亡1例,2例患者术后半年后失访,1例患者术后存活14个月,1例患者术后存活5年8个月,余10例患者存活至今。术后发生急性排斥反应6例,予以常规激素冲击治疗后4例好转,余2例中1例合并巨细胞病毒感染,予以更昔洛韦抗病毒之后好转出院,另1例激素冲击疗效不佳,后又出现慢性排斥反应,于术后5个月行再次肝移植,术后恢复良好出院。术前10例K-F环阳性患者皆有不同程度改善,消失或变淡。术前3例严重精神神经症状的患者也得到了不同程度的缓解,术后半年至1年基本恢复正常。除1例围手术期死亡外,余14例术后1个月肝功能较术前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高,恢复至正常水平。结论 原位肝移植术能有效改善HLD患者的铜代谢功能、肝功能状况及神经精神症状,提高患者的生活质量及远期生存率。
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